举世医药网 > 医药资讯 > 行业新闻 > 正文 高氨血症医治新半岛体育药卡谷氨酸分离片在中国申报上市2022/3/31 来历：新浪 浏览数：

CDE官网公示，一款名为卡谷氨酸分离片的5.1类新药申报上市并取得受理。公然资料显示，这是一款商品名为Carbaglu的罕有病医治产物，最初在海外被核准用在N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）缺少症引发的高氨血症。

氨是氨基酸合成的必须原料，也对人体的酸碱均衡很是主要。心理状况下，人体可以经由过程尿素轮回、合成谷氨酰胺、肾脏泌氨等体例使氨的浓度保持在较低程度。当血氨 55μmol/L或新生儿血氨 80μmol/L时，可诊断为高氨血症，临床表示为肌张力下降、惊厥爆发、吐逆、厌食卵白偏向和精力行动异常等。

公然资料显示，Carbaglu是Recordati Rare Diseases公司的一款血液疾病医治药物，其有用成份卡谷氨酸是一个合成的N-乙酰谷氨酸（NAG）布局近似物，由N-乙酰谷氨酸合成酶（NAGS）催化合成，是肝脏线粒体中必不成少的氨甲酰磷酸合成酶-1（CPS-1）的主要变构激活剂。CPS-1是尿轮回中的第一个酶，在将氨改变成脲的进程中起着要害感化。Carbaglu经由过程激活CPS-1改良或恢复尿素轮回的功能，并增进氨解毒和尿素生成。